门脉高压、食管静脉曲张、脾肿大，就一定是肝硬化吗？不一定！一位２７岁小伙子小李的故事让我们看到了另一个答案——非肝硬化性门脉高压。
这天，这位患者又因“腹痛、黄疸、血小板极低”去医院就诊。在过去８年间，他辗转多家三甲医院，所有影像和临床诊断都指向“肝硬化”，合并“食管静脉重度曲张、门静脉高压、脾功能亢进、血小板减低”。但按照肝硬化来治疗，始终未能治愈。查不明的病因，给整个家庭蒙上了沉重的心理阴影。
广医五院感染性疾病科团队查看小李的病历后，经过深入讨论，提出了一个新的观点：这位患者不一定是肝硬化！他很可能患的是“非肝硬化性门脉高压”，鉴于患者血小板低下，经皮肝穿刺活检，出血风险高，择期经颈内静脉肝穿刺活检。
然而，病情急转直下！这天清晨七点多，患者突发大量呕血并解黑色柏油样便，血压骤降至８９／６５ｍｍＨｇ——食管静脉曲张破裂出血！情况万分危急，科室团队立刻组织抢救，稳住了他的生命体征。考虑到随时可能再发呕血，危及生命，团队一鼓作气查明病因，为患者实施了颈内静脉肝内门体分流术（ＴＩＰＳ）联合胃冠状静脉栓塞术（处理破裂的血管），并同步完成了经颈内静脉肝穿刺活检术（明确门静脉高压的病因）。手术测得门静脉压力达２７ｍｍＨｇ，胃冠状静脉严重曲张，侧枝循环脐静脉也已开放。成功建立分流并栓塞曲张静脉后，门静脉压力成功降至１９ｍｍＨｇ，手术顺利结束。
病理结果证实了之前的判断：患者得的是非肝硬化性门静脉高压，倾向门脉－肝窦血管病（ＰＳＶＤ）。
长达８年的病因谜团，终于揭开了“面纱”！压在患者和家属心头多年的“肝硬化”诊断终于被拨正。更重要的是，门静脉压力明显下降，再次大出血的风险也大大降低。看着患者和家属脸上重现的笑容和感激之情，作为医生，我们无比欣慰。
科普时间：认识门脉高压
在医学上，门脉高压很常见，但也常让人困惑。究竟什么是门脉高压？它有何危害？
简单来说，门脉高压就是指肝脏入口处那条主要血管——门静脉，里面的血压异常升高了。
由于压力过高，身体会“另辟蹊径”，试图在其他地方（比如食道）扩张血管来分流血液。但这些代偿的血管（即食管静脉）会曲张、膨胀，像薄皮气球一样，极易破裂引发致命的大出血！此外，门脉高压还可能导致腹水、巨大的脾脏（脾功能亢进），引起严重不适甚至危及生命。
门脉高压不等于肝硬化
肝硬化确实是门脉高压的最主要原因（占９０％以上）。但大约有１０％的门脉高压患者，并没有肝硬化。这种类型被称为“非硬化性门静脉高压”。病因主要包括血管性疾病（如门静脉血栓形成）、肝内血管病变、先天性血管畸形、ＰＳＶＤ等。了解这种病理状态的影响非常重要，避免漏诊、误诊及延误治疗。
此外，定期体检，尤其是肝功能和门静脉的检查，可以帮助早期发现潜在问题。对于有门脉高压风险的人群，医生可能会建议定期监测，以便及时采取相应的治疗措施。
作品来源：广州医科大学附属第五医院
