近期，上海一位高知女性沙白，因患有系统性红斑狼疮20余年，最终发展至肾衰竭阶段，她选择前往瑞士接受安乐死，这一事件引起了社会的广泛关注与讨论。系统性红斑狼疮，这一常被公众称为“不死的癌症”的疾病，再次成为舆论焦点。广医五院风湿免疫科专家从专业角度，和大家聊一聊系统性红斑狼疮这个疾病。
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系统性红斑狼疮是个什么疾病？
系统性红斑狼疮的发病机制至今未明。其与环境因素、紫外线、雌激素、遗传因素等相关。这个疾病育龄期女性高发，有明显的家族聚集性。《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》显示，我国的发病率约为30-70/10万。
红斑狼疮属于一种自身免疫性疾病，它源于人体免疫系统的失调，导致机体错误地产生了众多针对自身组织的抗体。这些抗体误将身体内的某些成分视为外来抗原，进而发起攻击，引发自身免疫反应。简单来说，就是我们的身体有时候会“认错人”，把自己的组织当成敌人来攻击。在系统性红斑狼疮中，这种攻击可能会影响到皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、血管等多个器官。
与“高血压、糖尿病”相似，红斑狼疮是一种慢性疾病，需要患者长期接受药物治疗。由于该病目前尚无法根治，因此也曾被称为“不死的癌症”，但多数患者经过正规的治疗，病情可以得到有效控制，能和普通人一样正常生活。
系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全明确，但早期发现、规范治疗对于控制病情、提高患者生活质量至关重要。
系统性红斑狼疮患者
需要终身使用激素吗？
不一定。激素治疗是控制红斑狼疮的一种方法，但并非所有患者都需要终身使用。治疗方案应根据病情的严重程度和个体差异来定。激素虽有一定的副作用，如体型的改变，肥胖、多毛，但在减量或停药后都能得到改善。
系统性红斑狼疮的死亡率很高吗？
得了这病相当于得了绝症？
并不是，红斑狼疮病情可轻可重，比如皮肤型红斑狼疮，只影响皮肤，病情较轻，极个别患者会因为重症狼疮、合并感染等并发症或者延误治疗而最终导致死亡。随着早期诊断方法的增多和治疗水平的提高，红斑狼疮的预后已明显改善。目前，红斑狼疮患者的生存期大大提高，已从20世纪50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已达90%以上。
激素和免疫抑制剂的使用大大改善了预后，随着生物制剂（贝利尤单抗、泰它西普）的诞生，既往未能控制的狼疮患者获得了“重生”，而且激素的使用量大大减少。近2年，随着Car-T治疗研究的深入，渐渐地有狼疮患者经过Car-T治疗停止了激素最后完全缓解。从激素和免疫抑制剂的使用，到生物制剂的诞生，再到Car-T治疗研究的深入，狼疮患者的预后得到了显著改善，未来值得期待。
其实，我们无需对红斑狼疮感到过度的恐惧和担忧，这是一个可治可控的疾病。红斑狼疮患者自身需要避免诱发因素、做好生活方式管理，同时做好心理健康支持，在进行了规范的治疗和严密的监测后，绝大多数患者的病情都能控制稳定。随着人类预期寿命的增加，带病生存可能是一种常态，只要谨遵医嘱，许多狼疮患者也可以拥有很好的生活质量。
供稿/风湿免疫科 陈斯玲
编审/党委办公室
作品来源：广州医科大学附属第五医院
